原发性胆汁性肝硬化1共两期

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原发性胆汁性肝硬化1

多发于中年女性。引起慢性肝内胆汁淤积的疾病。病理学上主要以肝内胆管的慢性非化脓性破坏性胆管炎为特征，血液中检测出抗线粒体抗体。发病设定为自我免疫机能、干燥症候群、风湿病、桥本病等其他的自我免疫疾病较多。

早期诊断患者较多，无症状患者占80%，出现症状的患者主要伴有皮肤瘙痒、疲劳感、黄疸等。

基本知识

1、多发：女性

2、无症状，或者皮肤瘙痒进而出现黄疸等症状。

3、血液检查可见胆道系酵素升高（ALP↑、γ-GT↑）、T.Cho↑、IgM↑、抗线粒体抗体（+）、肝炎病毒标志物（-）等。

4、腹部图像诊断中肝外胆管未见异常。

5、肝活检可见慢性非化脓性破坏性胆管炎（CNSDC）、小叶间胆管减少等。

→考虑为原发性胆汁性肝硬化（PBC）

治疗

1、熊去氧胆酸：首选

*胆道系酵素低下考虑联合使用苯扎贝特。

2、消胆胺、抗组胺药物：用于皮肤瘙痒。

3、肝移植：总胆红素显著上升、发展至肝硬化等。

补充事项

*反映为胆汁淤积，有时可见血清Cu升高。

*通常PBC可见轻度上升，呈现异常高值的情况，考虑为自我免疫性肝炎（AIH）。使用熊去氧胆酸的同时联合使用副肾上腺皮质类固醇。

*副肾上腺皮质类固醇尤其对于闭经后的女性来说会加重骨质疏松症，因此只要没有自我免疫性肝炎，则不得使用。

临床图像

*PBC是一种多发于中年女性的无病因的慢性进展性胆汁淤积型肝病。

*症候性PBC将高胆红素值（2mg/dL）称为s2PBC，未满2mg/dL称为s1PBC。

*抗线粒体抗体（AMA）分为M1~M9，PBC的M2抗体阳性率较高，有疾病特异性。

经过

*PBC进展分为缓慢进行型、门静脉高压型、黄疸肝不全型。

1、缓慢进行型：经过长期无症候期间，缓慢进展的病症。属于患者最多的一类。

2、门静脉高压型：未形成黄疸，早期形成食管动脉瘤。

3、黄疸肝不全型：早期形成黄疸，导致肝功不全的类型。常见于年轻人。

本文参考：

日本医疗情报科学研究所编著『病気がみえるvol.1消化器』

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