遗传性出血性毛细血管扩张症
（hereditaryhemorrhagictelangiectasia，HHT）
又名Rendu-Osler-Weber综合征，是一种以毛细血管扩张及动静脉畸形为病理基础，累及粘膜、皮肤及多发器官的常染色体显性遗传性疾病。
发病率约1／1万～1／，8％～31％的患者可累及肝脏。肝脏遗传性出血性毛细血管扩张症通常无症状，但可有高输出型心衰、肝功能衰竭、门脉高压等严重并发症，因此，对其准确诊断对临床具有重要的意义。
肝脏HHT病变主要是血管不同程度的扩张，可以从小的毛细血管扩张发展到大的动静脉畸形，通常伴随肝内异常分流，主要有肝动脉-门静脉分流，肝动脉-肝静脉分流、门静脉-肝静脉分流３种类型。
影像表现：
CT平扫图像上肝脏HHT通常无异常表现，多期增强扫描可因肝脏血管扩张程度不同而出现不同的影像表现。小的毛细血管扩张可以是局灶性或弥漫性，主要表现为肝脏的灌注不均。小的局灶性病灶表现为仅在动脉期小结节状、小斑片状强化，边界模糊，直径一般为数毫米，较大的局灶性病灶（直径在10ｍｍ以上）则在动脉期及肝实质期均呈相对略高密度的强化，有文献称大病灶门脉期显示更清晰。弥漫性病变则表现为弥漫斑片状、片状动脉期异常强化，分布主要沿门脉或肝静脉分布，通常在肝实质期上呈等密度，病灶范围不同而表现为雪花样、棉絮样或地图样灌注。动静脉畸形及其三种肝内异常分流在CT增强图像上表现更为清晰、直接，即肝动脉、门静脉、肝静脉的增粗、走行迂曲，血管与血管之间相通沟通形成瘘。Milot等认为肝脏HHT在MR图像上肝实质异常表现有3种不同的类型：毛细血管扩张、灌注障碍和结节性增生（NH）。毛细血管扩张是指毛细血管前动脉与后静脉直接相通、扩张，表现为T1WI低信号、T2WI高信号的结节灶。灌注障碍主要是由于肝内血管不同程度发育障碍引起的各肝小叶血供差异所致，表现增强扫描动脉期结节样、斑片样甚至片样的高信号，而门静脉表现为等信号。肝内动静脉畸形导致血流不均可引起肝细胞的损伤与修复，发生结节性增生，MR图像上表现为与正常肝实质相比T1WI略低信号、T2WI略高信号的结节灶，这些结节在增强扫描的动脉期明显强化。此类再生结节因其周围没有纤维间隔而有别于肝硬化中所见的肝细胞再生结节，被称为假性肝硬化。总之，存在肝血管畸形或肝实质异常灌注的病例，特别是两种征象共存的情况下，要考虑到HHT的可能。HHT影像学具有雪花样或棉絮样异常灌注及血管畸形的特征性表现，认识并准确诊断对临床具有重要的临床意义。
主要表现：门脉早显、异常灌注、小斑点及小结节强化灶、动静脉瘘、合并肺AVM
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本文来源：熊猫放射
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