肝脏间叶源性肿瘤是指起源于血管、纤维组织、脂肪等其他间叶组织的肿瘤，除了血管瘤，肝脏其他间叶源性肿瘤并不常见，可能误诊为肝脏常见肿瘤。
尽管组织病理学为诊断的金标准，但部分肿瘤具有相对特征的影像表现，可避免不必要的活检。
本文将分两部分总结肝脏间叶源性肿瘤的影像学表现。
肝脏间叶性肿瘤影像表现（上篇）1.血管瘤Hemangioma
肝血管瘤为最常见肝脏间叶源性肿瘤，发生率约1%-6%，多为偶然发现，病理上分为海绵状血管瘤、毛细血管型血管瘤及硬化性血管瘤。典型的影像表现为T2WI极高信号，增强后呈边缘结节样、向心性填充或早期快速强化，一般诊断不难。不典型表现已在前文总结，见往期课件。点击链接跳转
上图为出血性血管瘤，T2WI示肝右叶高信号灶，内部信号不均匀，可见低信号影，代表出血。
毛细血管型血管瘤，病灶呈均匀性性T2WI高信号，增强后动脉期呈快速均匀性强化（未配图），门脉期呈持续性强化
2.上皮样血管内皮瘤,EHE
肝脏上皮样血管内皮瘤Epithelioidhemangioendothelioma是血管起源的罕见肿瘤，属于低级别恶性肿瘤，生物学行为为交界性。发病高峰为30-50岁，女性多见。约36%患者就诊时有肝外累及，肺、淋巴结及腹膜为最常见转移部位。
影像表现：病灶常为多发实性结节，仅约13%为单发，部分病灶可融合成较大肿块。病灶多分布于肝脏周边，约25%肿瘤出现肝包膜回缩。增强后出现晕征即内部低密度带（病理上缺血后的凝固性坏死、钙化），中间高密度带（病理上肿瘤活跃生长部分及疏松结缔组织中的水肿带），外周更低密度带（病理上病灶与正常肝组织间的无供血带）。
棒棒糖征即肝静脉或门静脉到达肿瘤边缘时变细、闭塞，终止于病灶边缘，形成类似棒棒糖样外观，该征象仅见于约4.4%病灶。EHE也可表现为增强早期边缘轻度强化，后向中央填充。
肝脏EHE，CT增强扫描动脉期可见肝内多发大小不等低密度灶，部分病灶有融合，增强呈边缘环形强化。
肝脏EHE，CT平扫示肝内多发低密度灶，边界不清，病灶呈T1WI低信号、T2WI高信号，增强后呈相对低信号，病理证实为EHE。
3.肝脏血管周上皮细胞肿瘤
肝脏血管周上皮细胞肿瘤Perivascularepithelioidcellneoplasm，PEComa是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮细胞特征的一类间叶性肿瘤，好发于泌尿生殖器官，以子宫、肾脏及膀胱多见，发生于为肝脏少见。
大多数PEComa为良性，少数为恶性，表现为局部复发和远处转移。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、上皮样血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管平滑肌瘤病等。
肝PEComa可发生于各个年龄段，但以青年女性多见。
肝PEComa影像特征取决于病灶内脂肪组织、血管及平滑肌组织的比例。CT、MRI通常可显示病灶内脂肪和血管，但当病灶内无明确脂肪组织存在时肝脏PEComa难于其他富血供肿瘤鉴别。
肝脏AML，平扫CT可见肝左叶巨大不均质肿块，内见小斑片状脂肪密度，增强后动脉期呈不均匀强化，内见多发小血管影。
肝脏恶性AML，（a）肝内脂肪密度灶，周边可见稍低软组织密度；（b）3年后复查病灶无明显强化；（c、d）1年后再次复查，病灶明显增大，密度不均匀，动脉期呈明显强化，内见多发迂曲小血管，门脉期造影剂退出，与HCC强化模式类似，病理证实为恶性AML。
4.脂肪瘤Lipoma
发生于肝脏的脂肪瘤少见，脂肪瘤组织学上由成熟脂肪构成，CT或MRI上表现为典型脂肪密度或信号。
肝脏脂肪瘤，超声示肝右叶实性均匀性高回声，边界清晰，后方回声增强；CT增强扫描门脉期示病灶为脂肪密度，无强化；T1WI示病灶为高信号，FS为低信号，为典型脂肪瘤表现。
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