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颈静脉肝内门体静脉分流术
颈静脉肝内门体静脉分流术（transjugularintrahepaticportosystemic，TIPS）通过在肝静脉与门静脉之间的肝实质内建立分流道，以微创的方式从结构上显著降低门静脉阻力，是降低肝硬化患者门静脉压力的关键措施之一。目前，TIPS已广泛应用于治疗肝硬化门静脉高压所致食管静脉曲张破裂出血、顽固性胸腹水、Budd-Chiari综合征及肝窦阻塞综合征等。
TIPS适应症：
1、急性食管静脉曲张出血；
2、胃静脉曲张出血；
3、预防食管胃底静脉曲张再出血；
4、预防胃静脉曲张出血；
5、肝硬化顽固性或复发性腹水、肝性胸水和肝肾综合征；肝肾综合征（hepatorenalsyndrome，HRS）是重症肝病患者的严重并发症之一，根据肾功能恶化的程度，HRS分为1型和2型，1型HRS为快速进展的急性肾功能衰竭，2周内血肌酐水平升高至≥umol/L（2.5g/L），通常伴有自发性腹膜炎等诱因；2型HRS为缓慢进展的中度肾功能衰竭，血肌酐水平在~umol/L（1.5~2.5g/L），可自行发生于顽固性腹水患者中，并可进展为1型HRS。1型HRS的预后比2型差。经过TIPS治疗可有效提高肾小球滤过率，增加肾脏血流量，降低血肌酐及醛固酮水平；
6、布加综合征（Budd-Chiarisyndrome，BCS）；BCS是肝静脉流出道阻塞所致的一组病症，可发生于自肝静脉起至下腔静脉及右心房的任意水平。按照是否累及下腔静脉分为下腔静脉型、肝静脉型；按照阻塞处的病变特点分为膜性阻塞、节段性阻塞以及合并血栓形成等。目前我国BCS的病因尚未完全清除，约70%患者存在高凝状态，推荐所有患者接受抗凝治疗。我国的BCS均以膜性阻塞多件，单纯球囊扩张和/或支架植入疗效显著，多无需TIPS治疗。对于肝静脉广泛性闭塞、肝静脉节段性闭塞以及肝静脉阻塞开通后门静脉高压仍不缓解者，推荐TIPS；
7、肝窦阻塞综合征（hepaticsinusoidalobstrucionsyndrome，HSOS）；HSOS又称肝小静脉阻塞病，是由各种原因导致的肝窦、肝小静脉和小叶间静脉内皮细胞水肿、坏死、脱落，进而形成微血栓，引起肝内淤血、肝功能损伤和门静脉高压的一种肝脏血管性疾病。欧美国家的HSOS主要病因是骨髓造血干细胞移植预处理，而我国的病因以服用含吡咯生物碱的植物居多，其中以三七（或称菊三七）最多；
8、门静脉高压合并门静脉血栓（portalveinthrombosis，PVT）。
TIPS禁忌症：
1、绝对禁忌症：充血性心力衰竭或重度瓣膜性心功能不全；难以控制的全身感染或炎症；Child-Pugh评分＞13分或者终末期肝病评分＞18分；重度肺动脉高压；严重肾功能不全（肝源性肾功能不全除外）；快速进展的肝衰竭；肝脏弥漫性恶性肿瘤；对比剂过敏。
2、相对禁忌症：先天性肝内胆管囊状扩张（Caroli病）、胆道阻塞性扩张；多囊性肝病；门静脉海绵样变；中度肺动脉高压；重度或顽固性肝性脑病；胆红素＞51.3umol/L（胆汁淤积性肝硬化患者除外）；重度凝血病。
TIPS并发症即处理
1、术中并发症：
a.胆道出血：TIPS操作过程中的胆道损伤，很少造成严重后果。胆道出血多为自限性，无需特殊治疗。动脉-胆道瘘可导致致命性胆道出血，应尽早采取经导管动脉栓塞术。门静脉-胆道瘘导致的持续胆道出血，若药物保守治疗无效，可考虑胆道置管或覆膜支架植入封堵瘘口。
b.腹腔出血：是TIPS重度并发症之一。穿刺过程中损伤肝动脉、肝外门静脉，操作引起肠系膜血管撕裂及穿破肝包膜均可造成腹腔出血。当患者出现腹部疼痛、进行性腹膨隆、血流动力学不稳定等表现时，需警惕腹腔出血。腹腔穿刺或腹部超声有助于诊断，必要时血管造影明确出血来源。根据出血部位采取相应治疗。
c.支架异位：术中仔细测量分流道长度并选择合适支架，可减少支架异位的发生，如出现支架异位，可通过叠加其他支架的方法延长或修正分流道。
2、术后并发症：
a.肝性脑病：是TIPS术后较常见的分流相关并发症，但TIPS术后新发或加重的HE发病率仅为13%~36%，多出现在术后1~3个月。病因不单是建立的TIPS分流道导致肠源性神经毒素入体循环，还包括术后暂时性肝功能下降、血脑屏障通透性增加等。应用TIPS专用支架，术中栓塞自发性分体分流及曲张静脉，及从门静脉左支建立分流道等措施可以降低术后HE发生率。对于轻度的HE，给予一般对症治疗，饮食调整及药物治疗，并发严重HE者，寻找诱因，祛除诱因，加强药物治疗；难治性的HE可以通过支架内限流术改善症状。
肝性脊髓病是非常罕见的慢性肝病的并发症，外科行门腔静脉分流术后及TIPS术后严重肝功能不全时也罕见发生，MRI对肝性脊髓病预测及诊断具有意义。肝性脊髓病表现为伴有感觉缺失的痉挛性瘫痪及轻度感觉异常。肝性脊髓病患者应预防跌倒，保守治疗包括限制蛋白摄入、口服乳果糖导泻、苯二氮卓受体拮抗剂、大剂量维生素B、加巴喷丁、己酮可可碱等药物。保守效果不佳时，部分脾动脉栓塞、早期性TIPS分流道内限流术或封闭术及早期肝移植都是有效治疗手段。
b.急性肝功能衰竭：TIPS术后血流动力学改变可导致肝脏局部缺血，Child-Pugh评分搞得患者更易出现。多数为自限性或仅需保守治疗。少数出现肝脏梗死及急性肝衰，病死率高。肝脏梗死可表现为右上腹痛及肝功能恶化，CT或MRI有助于诊断评估，除积极药物治疗外，通过缩减TIPS分流道直径可减少过多的分流，有望缓解。肝移植可能是肝衰竭患者挽救生命的唯一有效方法。
TIPS术后管理
TIPS术后应在1周及1、3、6个月复查超声评估分流道情况，此后每半年复查1次。根据具体情况评估患者情况。同时对于腹水患者，应需配合低盐饮食，限制液体摄入及利尿剂使用。同时密切注意患者的营养支持。鼓励进食高热量、高纤维，富含优质蛋白的食物，脂肪提供的能量比例控制在25%~30%。
腹水和肝肾综合征
《年美国肝病学会实践指导:腹水和肝肾综合征的诊断、评估和管理》
一、腹水的初步诊断和治疗
１：所有新发腹水患者如可取样，应进行诊断性穿刺。
２：初步的腹水实验室检查应包括腹水中性粒细胞计数、腹水总蛋白、腹水白蛋白和血清白蛋白，并计算血清－腹水白蛋白梯度。
３：肝硬化伴２级腹水患者的一线治疗包括中等程度限制钠摄入（２ｇ或９０ｍｍｏl／ｄ）和应用利尿剂（螺内酯联合或不联合呋塞米）。
４：腹水明显消退后，应尝试将利尿剂减至维持最少或无腹水所需的最低剂量，以防止不良反应的发生。
５：腹水治疗不需要限制液体摄入，除非伴有中度或重度低钠血症（血清钠≤ｍｍｏｌ／Ｌ）。
６：应用利尿剂治疗的患者，应定期监测体质量、血清肌酐和钠，以评估疗效并监测不良反应的发生。
７：严重肌肉痉挛可应用人血白蛋白（20~40ｇ/周）或巴氯芬（10ｍｇ／d，每周增加10ｍｇ/d，最多可达30ｍｇ/d）。
８：３级腹水的一线治疗方法是腹腔穿刺大量放液。穿刺后，应限制钠摄入并应用利尿剂。
９：２级或３级腹水患者应考虑进行肝移植评估。
10：肝硬化腹水患者应避免使用非甾体抗炎药、血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素受体阻滞剂。
11：在治疗细菌感染时，应尽可能避免使用氨基糖苷类药物。
12：利尿剂敏感的肝硬化腹水患者，有争议的数据提示长期输注人血白蛋白具有潜在益处。目前尚不推荐临床常规应用。
二、顽固性腹水的治疗
13：顽固性腹水患者需要持续限制钠盐摄入（＜2g/d），以减少腹水累积。
14：限制液体对顽固性腹水无效，但低钠血症（如＜ｍEｑ／Ｌ）时液体摄入量建议限制在ｍL／ｄ以下。
15：除非大量穿刺放腹水，顽固性腹水治疗时，没有足够的数据推荐需要长期输注白蛋白。
16：腹腔穿刺大量放腹水是治疗顽固性腹水的一线方案。
17：大量穿刺放腹水＞5Ｌ时，白蛋白输注可降低穿刺后循环功能障碍的风险。一次放腹水＞８Ｌ时，穿刺后循环功能障碍的风险可能会增加。
18：依据专家意见，推荐每放１Ｌ腹水补充６～８ｇ白蛋白。
19：仔细选择患者是经颈静脉肝内门体分流术（ＴＩＰＳ）成功治疗顽固性腹水的关键。
20：首选直径＜10ｍｍ的小直径涂层支架，以降低TIPS术后发生并发症（包括肝性脑病）的可能性。
21：如果腹水初次消退后复发，应考虑进行TIPS静脉造影，如果发现狭窄，应进行TIPS校正。患者应定期进行多普勒超声监测。
22：顽固性腹水患者应考虑肝移植。
23：依据目前的数据，非选择性β受体阻滞剂不一定是顽固性腹水患者的禁忌证。但低血压、低钠血症或急性肾损伤患者，建议谨慎使用。
三、低钠血症及腹水其他并发症
24：无症状的肝硬化轻度低钠血症（~ｍEq/Ｌ）除监测和限水外，无需特殊处理。
25：中度低钠血症（~ｍEq/Ｌ）建议限制水摄入量至ｍL／ｄ，并且停用利尿剂；严重低钠血症（＜ｍEq/Ｌ）建议更严格限制水摄入并输注白蛋白。
26：血管加压素受体拮抗剂可提高肝硬化患者治疗期间的血清钠水平，但应短期谨慎使用（≤３０ｄ）。
27：高渗盐水可用于有症状或严重低钠血症或紧急肝移植患者的短期治疗。
28：当肝硬化患者需要纠正慢性低钠血症时，增加血清钠的目标为每24ｈ4~6ｍEq/Ｌ，不超过每24ｈ８ｍEq/Ｌ，从而减少渗透性脱髓鞘综合征的风险。
29：肝移植时出现严重低钠血症（＜ｍEq/Ｌ）会增加肝移植发生渗透性脱髓鞘综合征的风险，多学科协作救治可能会降低其风险。
30：肝性胸腔积液的一线治疗包括膳食限钠、利尿剂，必要时胸腔穿刺。
31：TIPS可作为顽固性肝性胸腔积液的二线治疗选择方案。
32：肝性胸腔积液应避免胸腔插管，但对于药物治疗无效且不适合TIPS的患者，可考虑留置隧道导管。
33：肝性胸腔积液患者应考虑进行肝移植。
34：肝硬化择期疝修补术最好在腹水得到控制、患者的整体情况（包括营养状况）明显改善后，通过多学科协作实施。
35：肝硬化腹水不能有效控制的患者，应在择期疝修补术前或急诊手术后考虑行TIPS。
四、自发性细菌性腹膜炎
36：急诊入院的肝硬化腹水患者，即使在没有感染症状／体征的情况下，也应进行诊断性腹腔穿刺以排除自发性细菌性腹膜炎。
37：腹水患者出现感染的体征、症状或实验室指标异常提示感染时，应进行充分评估和诊断性腹腔穿刺（便于细胞计数和细菌培养）。如结果为阴性且患者有胸腔积液，则应进行诊断性胸腔穿刺。
38：在开始使用抗生素之前，应床旁采用需氧和厌氧菌血培养瓶进行腹水培养。
39：腹水或胸水的多形核白细胞计数＞／ｍｍ３时，可诊断为自发性细菌性腹膜炎／胸膜炎。
40：所有腹水／胸水多形核白细胞计数＞／ｍｍ３的患者应启动静脉给予经验性抗生素治疗。
41：社区获得性自发性细菌性腹膜炎／胸膜炎的一线经验性抗生素治疗是静脉注射第三代头孢菌素。
42：医疗相关或院内感染或最近应用广谱抗生素的患者，或因脓毒症或脓毒症休克入院的患者，应首选广谱抗生素进行经验性治疗。
43：经验性抗生素治疗２ｄ后，可重复诊断性穿刺／胸腔穿刺来评估治疗效果。体液多形核白细胞计数较基线相比下降＜25％表明缺乏应答，应扩大抗生素覆盖谱，并进一步评估以除外继发性细菌性腹膜炎。
44：自发性细菌性腹膜炎患者在接受抗生素治疗的同时，还应接受静脉输注白蛋白（第１天１.5ｇ／kg，第３天１ｇ／kg）。伴急性肾损伤和／或黄疸的自发性细菌性腹膜炎患者输注白蛋白更可能获益。
45：发生低血压（平均动脉压＜65ｍｍHｇ）或急性肾损伤的自发性细菌性腹膜炎患者应暂时停用非选择性β受体阻滞剂。
46：自发性细菌性腹膜炎康复的患者应接受每日诺氟沙星的长期预防。如没有诺氟沙星，可以口服环丙沙星。
47：肝硬化上消化道出血的患者应使用抗生素预防自发性细菌性腹膜炎。首选静脉注射头孢曲松１ｇ／２4ｈ，最多使用７ｄ。
48：肝硬化伴低蛋白（＜１.５ｇ／Ｌ）腹水患者，如肾功能不全（血清肌酐水平＞1.2ｍｇ／ｄＬ，血尿素氮水平＞25ｍｇ／ｄＬ，或血清钠水平＜１30ｍＥｑ／Ｌ）或肝衰竭（Child-Pugh-Turcotte评分＞９和胆红素＞3ｍｇ／ｄＬ）可考虑进行自发性细菌性腹膜炎一级预防。
五、急性肾损伤和肝肾综合征
49：一旦诊断急性肾损伤，必须迅速开展调查，以发现和治疗诱发因素。相关危险因素包括体液流失、细菌感染、血流动力学不稳定和潜在的肾毒性药物（如：尤其是非甾体抗炎药）。
50：低血容量引起的急性肾损伤应给予补液、纠正导致容量不足的原因和停用利尿剂。
51：急性肾损伤（AKI）、肝肾综合征（HRS）和急性肾小管坏死的鉴别诊断具有挑战性，应遵循相关共识标准进行。
52：HRS-AIK可采用血管收缩药物联合白蛋白治疗。首选特利加压素，可静脉推注或持续静脉泵入。
53：没有特利加压素时，可给予去甲肾上腺素。如果无上述两种药物，可考虑口服米多君（每８ｈ口服５～15ｍｇ）联合奥曲肽（每８ｈ静脉给予~μｇ或50μｇ／ｈ），但疗效较差。
54：应密切监测血管收缩剂和白蛋白可能出现的副作用，包括缺血性并发症和肺水肿。
55：特利加压素或去甲肾上腺素应答的定义为最长14ｄ内肌酐下降至＜1.5mg／ｄＬ或恢复至基线值0.3ｍｇ／ｄＬ以下。使用最大耐受剂量血管收缩剂４ｄ后，肌酐仍维持或高于治疗前水平的患者，可停药。
56：停止治疗后可能会复发，应重新治疗。
57：鉴于肝硬化ＡＫＩ短期病死率高，即使对血管收缩剂有效的患者也应考虑进行紧急肝移植评估。
58：肾脏替代治疗（RRT）可应用于肾功能恶化、电解质紊乱或容量过载增加，对血管收缩剂治疗无应答的肝移植候选者。非肝移植候选患者采用RRT时必须有明确的终点。
59：鉴于疑似HRS-AKI的复杂性，如有可能应由多学科团队（包括肝病、肾病、重症医学和移植外科）进行临床决策，包括给予血管收缩剂和RRT。
60：预计移植后肾功能无法恢复的患者，可能需要同时进行肝肾联合移植。
。谢谢观看内容参考：
[1]中华医学会放射学分会介入学组.经颈静脉肝内门体分流术专家共识[J].临床肝胆病杂志,,33(7):11.
[2]门静脉高压症食管胃曲张静脉破裂出血治疗技术规范专家共识(版)[J].中华消化外科杂志,,13(6):4.
[3]中国医师协会介入医师分会.中国门静脉高压经颈静脉肝内门体分流术临床实践指南[J].中华肝脏病杂志,,27(8):-.
[4]中华医学会肝病学分会.肝硬化腹水及相关并发症的诊疗指南[J].中华实验和临床感染病杂志(电子版),,():-.
[5]胡家轩.《年美国肝病学会实践指导:腹水和肝肾综合征的诊断、评估和管理》摘译[J].临床肝胆病杂志,,37(11):-.DOI:10./j.issn.1-..11..
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