诊断假肌源性血管内皮瘤的有用标记FOSB

译者：四川医院邹燕丽

来源：美国外科病理学杂志

摘要

假肌源性（上皮样肉瘤样）血管内皮瘤是一种特异的中间性血管源性肿瘤，好发于年轻人，常常表现为多发性肿块。肿瘤主要由疏松、条束状的胖梭形细胞和血管内皮细胞组成，瘤细胞胞浆丰富，嗜伊红色，同时表达角蛋白和血管内皮标记。近来，SERPINE1-FOSB融合已被一致确定为假肌源性血管内皮瘤的基因改变。在一部分上皮样血管瘤中已报道有FOSB的基因融合。本次研究的主要目的是探究相比较于其他血管源性肿瘤和组织学相似的病变，FOSB免疫标记对诊断假肌源性血管内皮瘤的潜在有效性。

我们评估了例病例的所有组织切片，其中包括50例假肌源性血管内皮瘤，84例其他血管源性肿瘤（24例上皮样血管瘤[其中6例为伴有嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生]、20例上皮样血管肉瘤、20例上皮样血管内皮瘤[17例CAMTA1阳性，2例TFF3阳性]、10例梭形细胞血管肉瘤、10例上皮样血管瘤样结节），例组织学相似的病变（如上皮样肉瘤、增生性筋膜炎、结节性筋膜炎、富于细胞性的良性纤维组织细胞瘤、梭形细胞鳞状细胞癌、梭形细胞横纹肌肉瘤和平滑肌肉瘤等各20例）。

兔单克隆抗体FOSB免疫标记在高压锅抗原修复后可以表达。在50例假肌源性血管内皮瘤病例中有48例为弥漫性（50%的细胞）核的表达（96%）；而在24例上皮样血管瘤中仅有13例表达（54%），其中包括嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生。余两例FOSB阴性的假肌源性血管内皮瘤都是脱钙的骨组织。其余的肿瘤中只有7例有FOSB的弥漫表达：2例增生性筋膜炎、2例结节性筋膜炎、1例上皮样血管肉瘤、1例梭形细胞血管肉瘤和1例上皮样血管内皮瘤。重要的是，所有FOSB阳性的假肌源性血管内皮瘤都不表达CAMTA1和TFE3。FOSB在一些组织学相似病变中可以局灶弱阳性表达，然而这对诊断没有意义。

总之FOSB是一个对诊断假肌源性血管内皮瘤高度敏感和有用的免疫标记。FOSB的免疫检测对鉴别假肌源性血管内皮瘤和组织学相似的病变可能会有帮助，包括血管肉瘤及其他血管源性肿瘤。意料之中，包括伴有嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生在内的一部分上皮样血管瘤也可以表达FOSB。虽然偶有一些结节性和增生性筋膜炎可以表达FOSB，但鉴别这些肿瘤类型和假肌源性血管内皮瘤通常还是要依靠形态学或其他免疫表型的结果。

FOSBisaUsefulDiagnosticMarkerforPseudomyogenicHemangioendothelioma.

Abstract

Pseudomyogenic(epithelioidsar







































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