文章来源：中华核医学与分子影像杂志,,37(11):-.
作者：潘青青罗亚平
单位： 中国医学科学院、北京协医院核医学科
引用本文:潘青青,罗亚平.肝多发上皮样血管内皮瘤一例[J].中华核医学与分子影像杂志,,37(11):-.DOI:10./cma.j.issn.-..11.
Hepaticepithelioidhemangioendothelioma:acasereport
PanQingqing,LuoYaping
DepartmentofNuclearMedicine,PekingUnionMedicalCollegeHospital,PekingUnionMedicalCollege,ChineseAcademyofMedicalSciences,Beijing,China
CiteasChinJNuclMedMolImaging,,37(11):-.DOI:10./cma.j.issn.-..11.
患者男，39岁，1年前体格检查B超发现肝多发占位，无发热、腹痛、腹胀、恶心、呕吐等症状。腹部增强CT示肝脏多发低密度结节，部分呈环形强化，考虑转移瘤可能，建议结合临床进一步除外胃肠道原发肿瘤。行胃镜、结肠镜检查未见肿瘤。否认乙肝病史。18F-FDGPET/CT与增强CT图像见图1，图2。
图1肝上皮样血管内皮瘤(HEH)患者(男，39岁)18F-FDGPET/CT显像图。1A.MIP 图示肝内多发代谢增高灶；1B～1E.横断位融合图像见部分肝脏结节代谢轻度增高(小箭头示)，部分结节代谢与正常肝脏相似(大箭头示)
图2该患者增强CT图像。2A～2C.肝右后叶上段病灶(箭头示)呈"白靶征"，动脉期(2A)、门脉期(2B)及延迟期(2C)均见中央结节状强化灶，周边强化减低；另一病灶呈向心性渐近强化；2D～2F.肝右后叶下段病灶(箭头示)动脉期(2D)及门脉期(2E)呈均匀轻度强化，延迟期(2F)见中央结节状强化灶
PET/CT见肝脏多发低密度灶，代谢轻度增高，SUVmax2.6～3.7，部分结肠有节段性轻度摄取，考虑为生理性，其他部位未见异常。PET/CT异常所见仅在肝脏，因此鉴别诊断从肝脏多发实性占位的角度考虑。正常肝脏由肝细胞、胆管上皮细胞以及血管等各种间叶组织构成。肝脏多发实性占位可能性很多，最常见的是转移瘤，也是本例需重点考虑的鉴别诊断；其次肝细胞来源的恶性肿瘤——肝细胞肝癌由于多在肝硬化背景上历经再生性结节、发育不良性结节发展而来，其可多灶发生且可有肝内转移，也可为多发病灶；来源于肝细胞的良性肿瘤——肝腺瘤约70%～80%为孤立性，少数也可多发[1]；胆管上皮细胞来源的肝内胆管细胞癌多为单中心发生，在本例中暂不考虑；间叶组织来源的肿瘤中，血管瘤、血管肉瘤、上皮样血管内皮瘤(epithelioidhemangioendothelioma，EH)多发者较为常见，此外肝脏肿瘤样病变[如局灶性结节增生(focalnodularhyperplasia,FNH)、局灶性肝脂肪浸润、肝脏感染性病变(如肝脓肿、肝结核、寄生虫病)]也可为多灶，鉴别诊断需考虑在内；最后全身系统性疾病累及肝脏(如淋巴瘤、结节病)虽可为多发肝占位，但由于本例未见肝外相应病变，故不作考虑。
FDG对于判断病变的良恶性特异性不强，除恶性肿瘤外，少数良性肿瘤、炎性病变的FDG代谢也可增高，因此需结合每种病变的代谢特点和其他影像学表现综合考虑。在上述病变中，恶性者如转移瘤、肝细胞肝癌、血管肉瘤、EH的代谢可增高且为多发病灶；良性者如肝腺瘤[2]、局灶性肝脂肪浸润[3]及肝脏感染性病变也可表现为代谢增高；而血管瘤、FNH的代谢多与正常肝脏相当或略低，与本例表现不同，可先除外。
虽然PET/CT肝外其他部位未见明显异常，但肝转移瘤仍需首先考虑并除外，尤其是原发灶较隐匿的转移瘤。70%～80%的肝脏血液供应来自门静脉，其收集来自胃肠道、胰腺等脏器的血液，因此肝转移瘤需先排查消化系统肿瘤。本例肝脏病灶代谢增高但程度有限，SUVmax小于4，所以要仔细寻找代谢不太高、较为隐匿的肿瘤，如胃印戒细胞癌、肠道黏液腺癌、部分小胰腺癌、低级别胃肠胰神经内分泌肿瘤等。对于胃肠道病变，检查前准备对病变检出很重要：扫描前需大量饮水使胃部充盈以便检出病变，避免假阳性；糖尿病患者需停用二甲双胍2～3d以减低肠道生理性摄取[4]，以免影响肠道肿瘤检出。图像的判读要仔细观察胃壁有无增厚、代谢不均、周围脂肪间隙模糊的区域，肠道有无局灶性摄取、延迟显像有无变化等；另外，结合临床上胃镜和结肠镜结果也非常重要，但要注意胃镜和结肠镜正常并不能除外胃肠道肿瘤，要考虑到如弥漫浸润型胃癌(BormannⅣ型)在胃镜下也可能漏诊、胃镜和结肠镜无法覆盖小肠肿瘤等因素。如图3为1例胃癌腹盆腔广泛转移伴双侧卵巢Krukenberg瘤的患者，网膜和肠系膜的转移灶代谢均不高，卵巢的转移灶虽代谢仅轻中度增高，但由于盆腔积液的衬托很容易观察；胃原发灶代谢却未见异常，而患者在病程中已行2次胃镜及活组织检查(简称活检)均提示慢性非萎缩性胃炎，直到第3次放大胃镜加深挖活检时才确诊为胃印戒细胞癌。再如图4为另1例肝多发占位患者，肝脏病灶代谢与正常肝组织近似或略低，FDGPET/CT全身其他部位未发现异常，后肝穿活检诊断为肝转移性神经内分泌肿瘤(WHO2级)，68Ga-DOTATATEPET/CT显像除肝脏病灶外也未见明确原发部位，胃镜、结肠镜均正常，最终诊断为原发灶不明的肝转移性神经内分泌肿瘤。
图3胃印戒细胞癌腹盆腔广泛转移患者(女，33岁)18F-FDGPET/CT显像图。3A.胃充盈欠佳，胃壁代谢未见明显异常(箭头示)，伴腹腔积液；3B.双侧卵巢转移瘤代谢轻度增高(箭头示)
图4肝转移性神经内分泌肿瘤患者(女，55岁)18F-FDGPET/CT显像图。4A.MIP 图未见明显异常；4B～4E.横断位融合图像示肝脏多发实性占位(箭头示)，代谢较正常肝脏减低或相近，另见多发无代谢活性的肝囊肿
如前所述，本例除转移瘤外，肝细胞肝癌、血管肉瘤、EH、肝腺瘤、局灶性肝脂肪浸润及肝脏感染性病变均可为多发且代谢增高，其中血管肉瘤恶性程度高、进展快，与本例的代谢特点和病程不符；肝腺瘤多见于年轻女性，发病与使用口服避孕药有关，且即使为多发病变通常也为2～3个病灶；肝细胞肝癌多有肝硬化背景，强化较明显且为"快进快出"，而本例肝脏形态正常，肝裂不宽；局灶性肝脂肪浸润形态较多样，增强后不强化或轻度均匀强化，而本例有病灶为环形强化；肝脏感染性病变多有一定症状，病情也会随之变化，与本例临床特点不太符合。
对于本例肝脏病变，FDGPET/CT能提供很多信息，但缺乏特异性，需结合增强CT或MR的特征综合判断。本例增强CT(图2)可见病灶多分布于肝脏外周，为轻度延迟强化，部分病灶表现为"白靶征"——病灶中心结节样强化，周边强化相对减低，这一特点多见于肝EH(hepaticEH,HEH)[5,6,7]。与转移瘤的"黑靶征"不同的是，转移瘤中央为不强化的低密度坏死区，周边为有强化的肿瘤组织，有时最外圈还可有低密度影，为受压的肝细胞和肝窦。而HEH中央为含致密的纤维性组织及残留汇管区结构的成熟硬化区，周围过渡区为黏液样基质，边缘为肿瘤细胞；增强后强化方式可类似转移瘤为"黑靶征"——边缘的肿瘤轻度强化而中央不强化，也可因中央的成熟硬化区使造影剂滞留形成中央延迟强化，而周边黏液样基质不强化，形成"白靶征"[5,6,7]，正如本例部分病灶的特点。
患者后行肝多发肿物切除术，病理为HEH；免疫组织化学检查结果：甲胎蛋白(－)，CD31(＋)，CD34(＋)，细胞角蛋白19(－)，CD(－)，细胞增殖核抗原Ki-67指数1%。HEH是一种罕见的来自间质血管的低度恶性肿瘤，中年女性较多，典型的表现为多发、累及双叶，由于多在门静脉和肝静脉末梢生长，因此多位于肝脏外围，包膜下病灶可有肝包膜皱缩的表现。目前为数不多的文献[8]报道HEH的FDG摄取可与肝脏近似或轻度增高，镜下表现以间质增生为主；也有个例[9]报道其FDG摄取可明显增高，摄取FDG的程度可能与肿瘤细胞增殖活跃程度有关。
PET/CT在肿瘤诊断中有不可替代的作用和优势，但诊断不能仅依靠PET/CT，还要掌握MR、增强CT、超声的表现，以及相应的影像-病理基础。在众多信息中提炼最有用的部分用于鉴别，是核医学医师必备的技能。唯有如此才能进行真正的影像诊断。
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