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原发性胆汁性肝硬化诊断
*PBC诊断时，若血液检查可见胆道系酵素升高，则检索AMA等抗体，图像诊断排除闭塞性黄疸和脂肪肝等。
*只要符合以下一个条件即可诊断为PBC。
1、组织学上可见慢性非化脓性破坏性胆管炎，检查所见与PBC不矛盾。
2、抗线粒体抗体为阳性，组织学上未见CNSDC，显示与PBC不矛盾的组织图像。
3、未得到肝组织图像的情况下，AMA为阳性，并且根据临床图像以及病程经过考虑为PBC。
合并症
*原发性胆汁性肝硬化中，根据自我免疫机制的不同，会呈现不同的合并症。
慢性非化脓性破坏性胆管炎的特征
*PBC可见中等大小的小叶间胆管或隔壁胆管被破坏，其周围和胆管上皮内浸润淋巴细胞和形质细胞的慢性非脓性破坏性胆管炎。
*进展后小叶间胆管进行性减少，最终几乎在肝内消失。这个过程中经过细胆管增生和纤维化，从而进展为肝硬化。
CNSDC的病理组织所见
*CNSDC的病理可见胆管上皮和周围淋巴细胞浸润，胆管上皮细胞变性、坏死，基底膜破坏。
本文参考：
日本医疗情报科学研究所编著『病気がみえるvol.1消化器』
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