病例分享
男，47岁，5月前出现肝功能异常，转氨酶、黄疸等均升高，医院治疗，排除病毒性肝炎、酒精性肝炎等常见病，因此前曾服用三七粉等中药，怀疑“药物性肝炎”予保肝治疗，肝功能有好转，未正常，近日复出现乏力、尿黄等症状，查肝功能较前明显加重，转我院进一步诊治
从肝功能看出，算肝脏较严重损伤。入院后进一步予病毒性肝炎，非嗜肝病毒如EB病毒，巨细胞病毒等检测均排除，发现自身免疫性抗体中抗核抗体（ANA）强阳性，免疫球蛋白（IgG）25.4（17.1g/L）。
医生首先想到了自身免疫性肝炎（autoimmunehepatitis,AIH），由于抗体和免疫球蛋白非特异性，很多疾病也会升高，医生还是动员病人进行肝穿刺组织学检查。
中度以上界面炎
大量浆细胞浸润
病理解读：50%以上汇管区出现中度严重界面炎，淋巴-浆细胞浸润，散在嗜酸粒细胞，可见淋巴细胞穿入现象以及玫瑰花结样肝细胞，纤维化轻度。为典型自身免疫性肝炎病理改变。
这位患者经过专业的简易AIH诊断评分为8分，明确急性AIH。立即加用皮质激素治疗，现肝功能已经完全正常，当然皮质激素根据指南治疗规范在维持治疗中。
何谓自身免疫性肝炎？
自身免疫性肝炎是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血症、肝组织学上存在界面性肝炎为特点，如不治疗常可导致肝硬化、肝功能衰竭。AIH的临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿起病，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝功能衰竭。
AIH的特点
①女性患者为主;②临床表现与“慢性肝炎”类似，有些症状颇像“系统性红斑狼疮”;③有自身免疫性抗体存在;④肝炎病毒标志位均为阴性;⑤血清球蛋白，尤其是γ-球蛋白增高;⑥容易反复发作。
AIH临床表现多样，大多数AIH患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病。最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等。体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿。约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状。少部分患者可伴发热症状。10％～20％的患者没有明显症状，仅在体检时意外发现血清转氨酶水平升高。这些无症状患者进展至肝硬化的危险性与有症状患者相近。
发病：常不动声色自身免疫肝炎的表现与病毒性肝炎极为相似，首先就是肝功能异常，转氨酶上升，其次就是可能出现黄疸，再有就是会导致肝硬化，出现腹水等症状，因此常常与病毒性肝炎混淆。但和病毒性肝炎相比，自身免疫肝炎又有个性。
其一，这家伙有点“好色”，对年龄在15至40岁的年轻女性情有独钟，纠缠不休。
据统计，该病80%以上为年轻女性。所以，当年轻女性出现转氨酶升高而又找不到常见的肝炎病因时，应高度怀疑该病。
其二，自身免疫肝炎善于伪装，不事张扬，它不动声色地吞噬肝细胞，病人难于觉察。
它发病一般比较慢，病人初期只是觉得乏力，检查为转氨酶升高，发展到一定时期会有黄疸，此时再发现可能已发展为重症肝炎甚至肝硬化，治疗上大多为时已晚。
其三，在症状方面，该病本质是自己人打自己人。肝脏首当其冲，但是由于免疫细胞乱砍乱杀，其它器官也饱受株连、难逃厄运。
所以自身免疫肝炎常常伴有其它病变，比如关节炎、结肠炎、肾炎、心肌炎、皮肌炎、干燥综合症等等，这些病变医学上称为肝外表现。因此，有经验的医生会从肝外表现发现线索，顺藤摸瓜，从而发现自身免疫性肝炎。
免疫学检查
免疫球蛋白G（IgG）和/或γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。血清IgG水平可反映肝内炎症活动程度，经免疫抑制治疗后可逐渐恢复正常。因此，该项指标不仅有助于AIH的诊断，而且对于检测治疗应答具有重要的参考价值，在初诊和治疗随访过程中应常规检测。
大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体，但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性。病程中抗体滴度可发生波动，但自身抗体滴度并不能可靠地反映疾病的严重程度。AIH可根据自身抗体的不同被分为两型：抗核抗体（ANA）和/或抗平滑肌抗体（ASMA），或抗肝可溶性抗原抗体（抗-SLA）阳性者为1型AIH；抗肝肾微粒体抗体-1型（抗LKM-1）和/或抗肝细胞溶质抗原-1型（抗LC-1）阳性者为2型AIH。
肝组织学检查
肝组织学检查对AIH的诊断和治疗非常重要。肝组织学检查的临床意义包括：
（1）可明确诊断、精确评价肝病分级和分期；
（2）多数自身抗体阴性患者（约10%～20%）的血清IgG和/或γ-球蛋白水平升高不明显，肝组织学检查可能是确诊的唯一依据；
（3）有助于与其他肝病（如药物性肝损伤、Wilson病等）鉴别，明确有无与其他自身免疫性肝病如PBC和PSC的重叠存在；
（4）可协助判断合适的停药时机。肝组织学仍有轻度界面炎的患者停用免疫抑制剂后80%以上会复发。
因此，建议所有拟诊AIH的患者尽可能行肝组织学检查以明确诊断。AIH特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等。
预防：难预防可控制关于该病的预防，实话实说，由于自身免疫肝炎和遗传因素密切相关，还难于明确制定切实可行的预防方案。该病虽难以预防但却是可以控制的，所以及早发现及时治疗更为重要。
任何年轻的肝病患者都应怀疑有自身免疫性肝病，尤其是没有酒精、药物、病毒病原学变化等危险因素的患者。
虽然目前临床上自身免疫性肝炎的检测手段中尚无任何一个单项指标(如自身抗体、肝活检病理检查等)能确诊自身免疫性肝炎，且急慢性病毒性肝炎、药物性肝炎以及一些代谢性疾病或肿瘤患者均可能检测到上述自身抗体，并存在着一些自身抗体阴性的自身免疫性肝炎患者。
但对于不明原因的反复肝功能异常患者，定期监测自身抗体和肝活检病理有助于早期诊断、早期治疗自身免疫性肝炎，从而提高患者的生存率和生活质量。
AIH的预后差异较大，未经治疗的患者可缓慢进展为肝硬化，或发展为急性、亚急性、暴发性肝病，最终以各种并发症而死亡。回顾性分析表明严重的AIH患者如果不治疗3年的生存率为50%，5年为10%。治疗后患者20年的生存率达80%，其寿命与性别、年龄相匹配的正常健康人群无明显差别。无症状者、携带HLA-DR3者对预后相对较好。早期诊断并给予恰当的治疗是改善预后的重要手段。
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瑞养说
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体检须知：体检前一天不要饮酒，否则会导致转氨酶含量升高；体检前一天不要进行剧烈运动或体育锻炼，应保持平静；体检咨询医生，提前停药，以免影响体检值；体检前一天保持充足睡眠。以上行为均可引起体检数据的临时变化。
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