主诉：反复皮肤瘙痒、皮肤黄染7年余。于年4月19日由外院转入福州总院感染科。既往史：年无何诱因感全身皮肤瘙痒，皮肤黄染，当时无其他不适，医院化验肝功能：TBIL31.5umol/L，ALT.7U/L，AST.24U/L，GGT.4U/L，AKP.7U/L。血沉：32mm/H。抗SS-A抗体阳性，抗SS-B抗体阳性。患者为求进一步诊治，-11-5住我科，诊断“原发性胆汁性肝硬化”，经过熊去氧胆酸等保肝退黄治疗后好转出院，此后规律口服熊去氧胆酸治疗。但7年来皮肤瘙痒及黄染反复发作，医院治疗，经过保肝治疗后好转出院，3个月前呕血2次，医院，诊断为“原发性胆汁性肝硬化（失代偿期），食管胃底静脉曲张破裂出血”，经过止血、输血等综合治疗后，未再出血后出院，但仍有乏力、皮肤瘙痒、黄染。年2月10日为进一步诊治就诊予福建医院，给予保肝、退黄等治疗后症状好转出院。年3月24日为行食道静脉曲张内镜下治疗，医院，-4-10于全麻下行内镜下食管曲张静脉硬化剂治疗术，术顺，并经过保肝、退黄、抑酸护胃等治疗后，仍感乏力、皮肤瘙痒、黄染。现病史：今为行肝移植转诊我院，门诊拟“原发性胆汁性肝硬化”收入院。查体：体温：36.3℃，脉搏：98次/分，呼吸：18次/分，血压：/68mmHg；营养差，肝病面容，神清，全身皮肤粘膜晦暗发黑，重度黄染，无肝掌、蜘蛛痣。巩膜重度黄染，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音及胸膜摩擦音，心率98次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，无心包摩擦音，腹平坦，无腹壁静脉曲张，腹部柔软，无压痛、反跳痛，腹部无包块。肝脏未触及，脾脏未触及，Murphy氏征阴性，肾脏无叩击痛，移动性浊音阳性。肠鸣音正常，4次/分。双下肢色素沉着，无浮肿。实验室检查：粪便潜血弱阳性(±)。血常规：白细胞计数4.75×10（的9次方）L、粒细胞百分比74.5%↑、红细胞计数3.07×10（的12次方）/L↓、血红蛋白浓度.0g/L↓、血小板×10（的9次方）/L。乙肝表面抗体定量21.47mIU/ml↑。生化：淀粉酶U/L↑、总胆汁酸.0↑、肌酐41umol/L↓、胆固醇19.18mmol/L↑、甘油三酯5.72mmol/L↑、二氧化碳20.8mmol/L↓、钾3.4mmol/L↓、钠mmol/L↓、氯化物90mmol/L↓、磷1.60mmol/L↑、白蛋白32g/L↓、总胆红素.6umol/L↑、直接胆红素.2umol/L↑、丙氨酸转氨酶U/L↑、谷草转氨酶U/L↑、谷氨酰转肽酶U/L↑、碱性磷酸酶U/L↑、胆碱酯酶U/L↓。凝血四项：D-二聚体0.89mg/LFEU↑。降钙素原0.52↑、C-反应蛋白39.55mg/L↑、前清蛋白0.g/L↑。凝血4项：凝血酶原时间16.70sec、PT-INR1.44↑、活化部分凝血活酶时间68.40sec↑、凝血酶时间37.8sec↑、纤维蛋白原1.06g/L↓。抗核抗体阳性。诊断：1、原发性胆汁性肝硬化（失代偿期）食管胃底静脉曲张（重度）脾大低蛋白血症；2、胆囊结石伴胆囊炎；3、慢性萎缩性炎伴糜烂；4、混合性高脂血症；5、肾囊肿；6、肝囊肿1、药物治疗：保肝（异甘草酸镁+多烯磷脂酰胆碱）、利胆退黄（熊去氧胆酸+丁二环酸腺苷蛋氨酸）、抑酸护胃（泮托拉唑）、对症支持（人血白蛋白等）。2、3次血浆置换+2次血浆吸附治疗治疗机型AQUARIUS(自动液体平衡监测器)+血浆分离器（德国费森尤斯）+珠海健帆一次性使用血浆胆红素吸附器（BS）。血流速率-ml/min，血浆流速30-40ml/min。从入院至-5-5经过上述治疗患者自觉症状如皮肤瘙痒、食欲、精神状态较前好转，且行血浆置换+血浆胆红素吸附治疗过程中无不适反应。患者总胆红素总下降率为65%。
通过血浆置换+血浆胆红素吸附及药物综合治疗，患者血清胆红素明显降低（.6→.7umol/L）。谷氨酰转肽酶从U/L降至U/L。胆碱酯酶明显回升（U/L→U/L）。患者诊断“原发性胆汁性肝硬化（失代偿期）”，行肝移植是最好的治疗措施，但苦于肝源紧缺，有诸多患者均殒命于等待肝源的途中。该患者为行肝移植转入福州总院感染科等待肝源，患者肝功能失代偿，已有多次消化道大出血病史，身体基础差，因此，为使患者的机体拥有较好的内环境，争取等待肝源的时间，有利于移植术后恢复，在药物治疗的同时及时采取血浆置换+血浆胆红素吸附治疗，使得患者胆红素明显降低（大于60%），肝脏功能得到一定程度的改善，并且在治疗过程中，患者自觉症状改善，无特殊不良反应。通过该病例，我们可以发现血浆置换+血浆胆红素吸附联合药物综合治疗，对患者肝移植前各项准备起到有效的保障作用。
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